Mastocytoza skóry u dzieci

Nawigacja: alergologia.orgarchiwumIII Zimowe Warsztaty Sekcji Dermatologicznej PTA

Mastocytoza skóry u dzieci

Magdalena Lange

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii AM w Gdańsku

Mastocytoza skóry (cutaneous mastocytosis - CM) stanowi heterogenną grupę rzadko występujących dermatoz, charakteryzujących się rozplemem i nagromadzeniem mastocytów (mast cell - MC) w skórze. Rozpoznanie skórnej postaci mastocytozy wymaga wykluczenia innych chorób skóry, w przebiegu których może dojść do wtórnego, odczynowego nagromadzenia mastocytów w skórze oraz przeprowadzenia diagnostyki w kierunku mastocytozy układowej (systemie mastocytosis - SM). Zgodnie z obowiązującym w mastocytozach algorytmem diagnostycznym, rozpoznanie CM ma zawsze charakter rozpoznania wstępnego, bowiem dopiero pełna diagnostyka w kierunku SM, pozwalająca wykluczyć obecność zmian narządowych, upoważnia do rozpoznania CM.

Proces chorobowy może rozpocząć się w każdym okresie życia, jednak najczęściej ma miejsce w niemowlęctwie lub we wczesnym dzieciństwie. W około 15% przypadków zmiany skórne mają charakter wrodzony, u 30% chorych mastocytoza rozwija się przed 6 miesiącem życia, u 10% przed 2 rokiem życia, u dalszych 10% chorych pomiędzy 2 i 15 rokiem życia, zatem u większości pacjentów (65%) mastocytoza rozpoczyna się w wieku dziecięcym. U dzieci dominuje skórna postać schorzenia; rzadko dochodzi u nich do zajęcia procesem chorobowym narządów wewnętrznych, najczęściej szpiku kostnego, wątroby, śledziony i węzłów chłonnych.

Klasyfikacja mastocytozy skóry

  1. Plamisto-grudkowa skórna mastocytoza (Maculopapular CM, MPCM). Podtypy kliniczne:
    1. typowa pokrzywka barwnikowa (urticaria pigmentosa, UP)
    2. postać tarczkowo-grudkowa (papular/plaque type CM)
    3. postać guzkowa (nodular CM)
    4. postać telangiektatyczna (macular teleangiectatic type, teleangiectasia macularis eruptiva perstans, TMEP)
  2. Uogólniona skórna mastocytoza (Diffuse CM, DCM)
  3. Mastocytoma skóry (pojedyncza zmiana)

alergologia.BIZ testy płatkowe, patch test, alergeny kontaktowe, alergia kontaktowa, diagnostyka   Dermatologia Środowiskowa, sympozjum, kongres, choroby skóry, dermatozy, środowisko, dermatologiczny, dermatologiczne   Praktyczny Kurs 'Testy płatkowe', czyli inaczej 'Testy naskórkowe'   immunologia.biz: odczynniki ELISA, ELISPOT, cytometria przepływowa, immunofluorescencencja

Ogłoszenia:
Praktyczny Kurs "Testy płatkowe: techniki wykonania i zasady interpretacji", Kraków, Instytut Dermatologii - sprawdź termin najbliższego kursu
Sympozjum "Dermatologia Środowiskowa", Kraków 20 października 2007

Nawigacja: alergologia.orgarchiwumIII Zimowe Warsztaty Sekcji Dermatologicznej PTA

Ta strona jest częścią serwisu alergologia.org (kontakt).
© Magdalena Lange (tekst) & Radosław Śpiewak (kod źródłowy).
Dokument utworzony 30 grudnia 2006, ostatnia aktualizacja 22 września 2007.